Mon système immunitaire est-il défaillant ?
Les déficiences immunitaires (ou déficits immunitaires) sont des maladies dans lesquelles le système immunitaire, ou une partie de celui-ci, est altéré. Le corps humain ne peut alors plus se protéger suffisamment contre des agents pathogènes tels que les virus et les bactéries. Cela entraîne des infections fréquentes et parfois graves, qui constituent les principaux symptômes des déficits immunitaires.[3] Poli MC et. al. Human inborn errors of immunity: 2024 update on the classification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee. J Hum Immun. 2025; 15;1(1):e20250003.[4] McCusker C et al. Primary immunodeficiency. Allergy Asthma Clin Immunol. 2018; 14(Suppl 2):61.[5] Patel SY, Carbone J, Jolles S. The Expanding Field of Secondary Antibody Deficiency: Causes, Diagnosis, and Management. Front Immunol. 2019;10:33.
Déficit immunitaire congénital
Chez les personnes atteintes d’un déficit immunitaire congénital, le système immunitaire ne fonctionne pas correctement en raison d’une cause génétique. Elles ne parviennent pas à se débarrasser des infections ou tombent régulièrement malades, même lorsqu’elles sont traitées par des antibiotiques. Les infections peuvent être récurrentes, graves, prolongées ou difficiles à traiter. Toutefois, si les personnes concernées reçoivent un diagnostic correct, elles peuvent généralement mener une vie active et épanouie grâce à un traitement approprié.[3]
Poli MC et. al. Human inborn errors of immunity: 2024 update on the classification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee. J Hum Immun. 2025; 15;1(1):e20250003.,[4]
McCusker C et al. Primary immunodeficiency. Allergy Asthma Clin Immunol. 2018; 14(Suppl 2):61.,[6]
Yazdani R et al. Infectious and Noninfectious Pulmonary Complications in Patients With Primary Immunodeficiency Disorders. J Investig Allergol Clin Immunol. 2017; 27(4):213-224.,[7]
Recommandation « Diagnostic visant à détecter la présence d’un déficit immunitaire primitif » de l’AWMF (Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e.V.). État au 10/2017. 
En savoir plus sur les déficits immunitaires congénitaux
Les déficits immunitaires congénitaux sont présents dès la naissance en raison d’une anomalie de l’information génétique. Ils sont également appelés déficits immunitaires primaires (DIP) ou immunodéficiences congénitales. D’autres termes désignant les déficits immunitaires sont la faiblesse des défenses immunitaires, la susceptibilité pathologique aux infections, l’insuffisance immunitaire ou l’immunodéficience.
Les symptômes ne sont pas nécessairement visibles dès le début et ne se manifestent parfois qu’à l’adolescence ou à l’âge adulte. Conséquence : le système immunitaire ne peut pas, ou plus, combattre efficacement les bactéries, les virus et les champignons. Les patientes et patients présentent donc une susceptibilité pathologique aux infections. Les infections sont plus fréquentes que dans la population en bonne santé. Elles durent également plus longtemps et évoluent généralement de manière plus sévère.
Il manque aux personnes atteintes d’un déficit immunitaire primaire un élément essentiel des défenses immunitaires. Plus de 400 déficits immunitaires primaires différents sont désormais connus et définis sur le plan génétique. Les déficits immunitaires primaires font partie des maladies rares : une à deux personnes sur 1 000 sont atteintes d’un déficit immunitaire primaire.[3]
Poli MC et. al. Human inborn errors of immunity: 2024 update on the classification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee. J Hum Immun. 2025; 15;1(1):e20250003.,[4]
McCusker C et al. Primary immunodeficiency. Allergy Asthma Clin Immunol. 2018; 14(Suppl 2):61.,[6]
Yazdani R et al. Infectious and Noninfectious Pulmonary Complications in Patients With Primary Immunodeficiency Disorders. J Investig Allergol Clin Immunol. 2017; 27(4):213-224.,[7]
Recommandation « Diagnostic visant à détecter la présence d’un déficit immunitaire primitif » de l’AWMF (Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e.V.). État au 10/2017.
Déficit immunitaire acquis
Il arrive que des personnes développent, même à l'âge adulte, une maladie immunitaire en raison de facteurs externes (non génétiques); on parle alors d'immunodéficiences acquises. Parmi ces facteurs externes figurent notamment le vieillissement, certains types de cancer, des procédures spécifiques telles que les greffes et certains médicaments. Les immunodéficiences acquises sont beaucoup plus fréquentes que les immunodéficiences congénitales. Comme dans le cas d’un déficit immunitaire congénital, les personnes concernées sont en proie à des infections et des rhumes récurrents dont elles n’arrivent tout simplement pas à se débarrasser. Elles sont traitées à plusieurs reprises par des antibiotiques ou, dans les cas graves, sont meme hospitalisées.[5]
Patel SY, Carbone J, Jolles S. The Expanding Field of Secondary Antibody Deficiency: Causes, Diagnosis, and Management. Front Immunol. 2019;10:33.,[8]
Recommandations Onkopedia : déficits immunitaires secondaires, Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e.V. État en août 2019. ,[10]
Jolles S, Michallet M, Agostini C, et al. Treating secondary antibody deficiency in patients with haematological malignancy: European expert consensus. Eur J Haematol. 2021;106(4):439-449.,[11]
Chinen J, Shearer WT. Secondary immunodeficiencies, including HIV infection. J Allergy Clin Immunol. 2010;125(2 Suppl 2):S195-S203.
En savoir plus sur les déficits immunitaires acquis
Dans le cas des déficits immunitaires acquis (également appelés déficits immunitaires secondaires), le système immunitaire peut être affaibli pour diverses raisons : d'une part, une maladie (par exemple, certains cancers) peut être à l'origine du déficit immunitaire ; d'autre part, certains traitements peuvent altérer les défenses immunitaires.
Un cancer affectant la formation du sang s'accompagne généralement d'un affaiblissement du système immunitaire. Le Le myélome multiple (MM) est un cancer du système hématopoïétique ; il fait partie des lymphomes non hodgkiniens. Les plasmocytes, qui produisent des anticorps, subissent une dégénérescence, se multiplient de manière incontrôlée et supplantent les autres cellules sanguines. Les anticorps produits sont le plus souvent inactifs, ce qui altère la réponse immunitaire. et la La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est un cancer du système lymphatique qui fait partie des lymphomes non hodgkiniens. Les lymphocytes anormaux se trouvent non seulement dans des organes tels que la moelle osseuse, mais aussi dans le sang. Les lymphocytes B, qui font partie des globules blancs, se multiplient de manière incontrôlée et envahissent le sang (leucémie = « sang blanc »), supplantant ainsi les cellules sanguines saines. en sont des exemples typiques.
Même dans le cas d’autres types de cancer, appelés tumeurs solides (par exemple le cancer du sein ou le cancer de la prostate), les patient·e·s doivent faire face à un système immunitaire affaibli, que ce soit en raison de la maladie elle-même ou de traitements tels que la Traitement médicamenteux, principalement utilisé dans le cadre de la lutte contre le cancer. La chimiothérapie fait appel à des principes actifs qui combattent les cellules cancéreuses en inhibant leur croissance et leur division (également appelés cytostatiques).. De même, l’invasion par une tumeur de tissus tels que les muqueuses ou les poumons peut ouvrir la voie à une infection ou empêcher l’élimination des agents pathogènes.
C’est pourquoi, dans le cadre des cancers et de leurs traitements, il convient d’accorder une attention accrue aux déficiences immunitaires et à une susceptibilité accrue aux infections.[5]
Patel SY, Carbone J, Jolles S. The Expanding Field of Secondary Antibody Deficiency: Causes, Diagnosis, and Management. Front Immunol. 2019;10:33.,[8]
Recommandations Onkopedia : déficits immunitaires secondaires, Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e.V. État en août 2019.,[10]
Jolles S, Michallet M, Agostini C, et al. Treating secondary antibody deficiency in patients with haematological malignancy: European expert consensus. Eur J Haematol. 2021;106(4):439-449.,[11]
Chinen J, Shearer WT. Secondary immunodeficiencies, including HIV infection. J Allergy Clin Immunol. 2010;125(2 Suppl 2):S195-S203.
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